Histiocytoza złośliwa u psów

Złośliwa histiocytoza należy do grupy chorób, które przebiegają z patologiczną proliferacją histiocytów. Choroby te dzieli się na łagodne i złośliwe, oraz na formy miejscowe i ogólne. Złośliwa histiocytoza jest inaczej nazywana rozsianym mięsakiem histiocytarnym i jest agresywnie przebiegającą, wielonarządową chorobą.

Transformacji nowotworowej podlegają histiocyty - tkankowa forma monocytów. Histiocyty różnicują się w dwa rodzaje komórek - komórki dendrytyczne, które rozpoznają antygeny i prezentują je limfocytom T oraz w makrofagi, które fagocytują obcy materiał i pełnią funkcje wspomagające układ odpornościowy. Nowotworowo zmienione histiocyty rozpoznają własne komórki organizmu jako obce i doprowadzają do ich niszczenia - np. fagocytują czerwone i białe ciałka krwi prowadząc do niedokrwistości i często też leukopenii. Choroba najczęściej występuje u berneńskich psów pasterskich, rottweilerów oraz golden i labrador retrieverów. Choroba dotyczy najczęściej psów dorosłych i starszych (średnio 7-letnich), częściej występuje u samców. Jest to choroba przekazywana genetycznie.

Rozpoznanie:

1. Badanie kliniczne
   Początek choroby jest często skryty i nie zauważony przez właściciela. Pierwsze objawy to zmniejszenie apetytu, spadek masy ciała, osłabienie, gorączka i posmutnienie. Następnie może pojawić się powiększenie węzłów chłonnych, duszność, kulawizna i zaburzenia neurologiczne. Najczęściej atakowane są płuca, śledziona, wątroba, szpik kostny i węzły chłonne. Zmiany wykrywane były również w obrębie układu nerwowego i nerek.
2. Badania laboratoryjne krwi
   Złośliwej histiocytozie mogą towarzyszyć różne zmiany patologiczne we krwi, w zależności od zaatakowanych narządów. Często występuje różnego stopnia niedokrwistość, trombocytopenia, hiperbilirubinemia i podwyższenie poziomu ferrytyny we krwi. Możliwe jest podwyższenie poziomu enzymów wątrobowych.
3. Badanie radiologiczne
   Najczęściej występują guzowate zmiany w śródpiersiu i płucach, powiększenie wątroby i śledziony oraz wysięk opłucnowy.
4. Badanie ultrasonograficzne
   Najczęściej zajętymi przez złośliwą histiocytozę narządami są śledziona i wątroba. Stwierdza się w nich liczne hipoechogennej twory o dobrze odgraniczonych brzegach, możliwe jest jednolite powiększenie. Zmiany mogą też wystąpić w węzłach chłonnych i nerkach.
5. Badanie cytologiczne i histopatologiczne
   Badanie cytologiczne jest cenną metodą diagnostyczną w przypadku złośliwej histiocytozy, jednak do postawienia ostatecznego rozpoznania konieczne jest badanie histopatologiczne, a często też badania immunohistochemiczne. W obrazie cytologicznym dominują nowotworowo zmienione histiocyty, oprócz nich stwierdza się również obecność olbrzymich, wielojądrzastych komórek. W obrębie zmian często widoczna jest nasilona fagocytoza erytrocytów, neutrofili oraz innych komórek.
6. Badanie szpiku
   Wykonuje się biopsję aspiracyjną (badanie cytologiczne) oraz biopsję rdzenną (badanie histopatologiczne) szpiku. U psów ze złośliwą histiocytozą stwierdza się znaczny odsetek makrofagów (powyżej 30% wszystkich komórek). Często widoczna jest zwiększona aktywność fagocytarna w stosunku do komórek układu czerwono- i białokrwinkowego oraz wyraźna wakuolizacja cytoplazmy. Czasami w szpiku stwierdza się obecność wielojądrzastych komórek olbrzymich.

Fot. - Śledziona zaatakowana przez złośliwą histiocytozę

Postępowanie:  Ze względu na wyjątkowo agresywny charakter nowotworu oraz szybki postęp choroby leczenie często jest podejmowane zbyt późno. Rokowanie w przypadku potwierdzonej histopatologicznie diagnozy jest zawsze złe. Przy wcześnie rozpoznanej chorobie, jeżeli pierwotnym miejscem nowotworu jest śledziona, warto ją usunąć. Przy zaawansowanej postaci takie postępowanie mija się z celem, ponieważ rozsiew komórek nowotworowych następuje szybko i w krótkim czasie dochodzi do zmian w innych narządach. Leczenie zachowawcze polega na stosowaniu płynoterapii, często konieczna jest transfuzja krwi, można stosować glikokortykosteroidy. Podejmowane są próby farmakologicznego leczenia złośliwej histiocytozy z wykorzystaniem cyklofosfamidu, winkristyny i prednizolonu, jednak wyniki nie przyniosły oczekiwanych efektów.

Czas przeżycia chorych psów od momentu potwierdzenia rozpoznania rzadko przekracza kilka miesięcy, najczęściej zwierzęta żyją od kilku dni to kilku tygodni.

Ze względu na dziedziczny charakter choroby należy o niej poinformować hodowców i właścicieli potomstwa (o ile psy były użytkowane do rozrodu), aby wykluczyli z hodowli spokrewnione psy.

Piśmiennictwo:

• Cruz-Arambulo R., Wrigley R., Powers B.: "Sonographic features of histiocytic neoplasms in the canine abdomen." Vet Radiol and Ultrasound 2004
• Efforter V. K., Moore P. F.: "Localized and disseminated histiocytic sarkoma of dendritic cell origin In dogs." Vet Pathol 2002
• Hoskins J.: "Systemic histiocytosis: dogs May not show signs." DVM Newsmagazine, 2003
• Moore P. F., Rosin A.: "Malignant histiocytosis of Bernese Mountain Dogs." Vet Pathol 1986
• Weiss D. J.: "Cytologic evaluation of enigm and malignant hemophagocytic disorders In canine bone marrow." Vet Clin Path 2001

Maja Ingarden
http://therios.strefa.pl